La plus fréquente des AH extracorpusculaire
Anémie hémolytique (normochrome normocytaire régénérative)
LDH ↑, haptoglobine ↓, BNC ↑
Test de Coombs à 37°C ou 4°C (voir lien)
- AHAI à auto-Ac chauds : idiopathique (50%) ou secondaire (LED, PR, LLC, LNH, dysglobulinémie, traitement par α-méthyl DOPA …
- AHAI à auto-Ac froids : primitif (hémoglobinurie paroxystique « a frigore ») ou secondaire : infections à Mycoplasma pneumoniae, EBV CMV, rougeole, oreillons…, agglutinines froides (hémopathies lymphoïdes chroniques)
Anémie liée à la présence d’auto-anticorps dirigés contre un antigène de surface de l’hématie
C’est la plus fréquente des
anémie hémolytique d’origine extra-corpusculaire
2 types : - idiopathique dans 50% des cas - hémoglobinurie paroxystique « a
frigore » (rare) : auto-anticorps biphasiques : se
fixent à froid et déclenchent l’hémolyse à chaud Anémie normochrome normocytaire régénérative Test de coombs Plusieurs traitements sont possibles : corticothérapie,
immunoglobulines IV, immunosuppresseurs, anticorps monoclonaux anti-CD20,
splénectomie
- AHAI à auto-anticorps chauds (50-70%) :
anticorps dont l’activité optimum est à 37°C (souvent des IgG +/- complément, souvent anti-Rh). On
retrouve plutôt des tableaux d’hémolyse chronique.
- AHAI à auto-anticorps froids : anticorps
dont l’activité optimum est à des températures <
II) Etiologies
A) AHAI à auto-Ac chauds
- secondaire
- lupus érythémateux disséminé (20% des AHAI secondaires) :
recherche un lupus devant toute AHAI (surtout si thrombopénie
auto-immune associée : syndrome d’Evans)
- hémopathie lymphoïde : LNH, LLC, dysglobulinémie
- alpha méthyl dopa :
Aldomet®, polyarthrite rhumatoïde,
rectocolite hémorragique, myélodysplasies …B) AHAI à auto-Ac froids
- secondaire à des agents infectieux : mycoplasma pneumoniae, EBV (anti-i), quelques fois CMV, rougeole,
oreillons … : surtout chez l’enfant
- agglutinines froides : liées à une IgM monoclonale (anti-i) responsable de
crises hémolytiques déclenchées par le froid. Idiopathiques ou
associées à une hémopathie lymphoïde chronique (lymphome lymphoplasmocytaire). III) Diagnostic biologique
A) Marqueurs d'anémie hémolytique
Diminution de l'haptoglobine
Augmentation de la bilirubine non conjuguée
Augmentation des LDH B) Diagnostic spécifique
- Test de coombs direct (peut
être réalisé à
- Test d’élution direct : on récupère les hématies du
patient, on élue les anticorps fixés à leur surface, on les met en contact
avec des globules rouges de phénotype connu. On détermine ainsi la
spécificité des anticorps dirigés contre les hématies.
- Test de coombs indirect :
on récupère le sérum du patient, on le met en contact avec des hématies dont
les antigènes de surface sont connus, on lave et on révèle par agglutination
par des antiglobulines polyspécifiques.
Des dilutions successives permettent de déterminer
le titre d’anticorps. IV) Traitement